视网膜变性

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TUhjnbcbe - 2021/4/24 19:18:00

惟视眼科原创资讯

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病情回顾

年轻女性变得又聋又瞎?(答对有奖!)

昨天有一位30多岁的女性,显示视物变形、视野缺损了3周,后来突发头疼以及双耳听力下降!

她会不会变得又聋又瞎?你下一步会怎么做?

A.耳鼻喉科会诊

B.预约超声心动

C.预约头颅MRI(√)

D.预约颈动脉超声

预后

头颅MRI冠状位T2可见胼胝体区,多发小灶性T2高信号强度,结合视网膜分支动脉阻塞、严重头疼以及听力改变,于是考虑诊断Susac综合征。

全身激素治疗后,除了上方视野依旧缺损,其余的如视物变形、头疼、听力下降的症状都好转了,双眼视力均为1.0。

Susac综合征

又称为视网膜耳蜗脑微血管病变,十分罕见,自年报道以来,不足例。

好发于20-40岁的女性。典型的三联征为:亚急性脑病、视网膜分支动脉阻塞以及神经性耳聋。78%的病例出现头疼。40%的病例首诊时可见视网膜动脉炎,但97%整个病程中会出现视网膜动脉炎。

发病机制目前考虑其为免疫介导,主要累及直径小于微米的动脉,可以导致内皮细胞坏死,产生抗内皮细胞抗体。

既往病例曾使用过糖皮质激素、甲氨蝶呤、霉酚酸酯、硫唑嘌呤、静脉注射免疫球蛋白以及血浆置换进行治疗。由于发病率实在太低,目前没有确定的治疗方案。

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病例来源:doi:10.1/jamaophthalmol...

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