视网膜变性

首页 » 常识 » 问答 » 结节性硬化为什么这么难治
TUhjnbcbe - 2021/8/4 17:14:00
白癜风会治疗好吗 http://news.39.net/bjzkhbzy/180529/6288655.html

结节性硬化不像我们平时患感冒这种小疾病一样去拿个药,打个针,输个液就能治好的,那么结节性硬症为什么这么难治呢?

结节性硬化症(TuberousSclerosisComplex,即TSC)是一种多系统受累的遗传病,主要表现为脑、眼睛、心脏、肾脏、皮肤和肺等多个器官的良性肿瘤。TSC最主要影响生活质量的因素与脑病变有关:如癫痫,发育迟缓,智力受损和自闭症。她是一种多系统受累及的一种遗传性疾病,它在皮肤有表现,在内脏系统也会有表现,在我们神经系统也会有表现。最常见的症状就是我们的神经系统会出现癫痫,或者是脑部智力发育的这种迟缓或落后,那么在内脏系统中有可能会出现一些内脏系统的错构瘤。

结节性硬化的危害

1.皮肤损害

特征是口鼻三角区皮脂腺瘤,对称蝶形分布,呈淡红色或红褐色,为针尖至蚕豆大小的坚硬蜡样丘疹。90%在4岁前出现,随年龄增长而增大,很少累及上唇。85%患者出生后就有3个以上1mm长树叶形、卵圆形或不规则形色素脱失斑,见于四肢及躯干。20%可在10岁以后出现腰骶区的鲨鱼皮斑,略高出正常皮肤,局部皮肤增厚粗糙,呈灰褐色或微棕色斑块。13%患者可表现甲床下纤维瘤,又称Koenen肿瘤,自指(趾)甲沟处长出,趾甲常见,多见于青春期,可为本病惟一皮损。其他如咖啡牛奶斑、皮肤纤维瘤等均可见。

2.神经系统损害

(1)癫痫为本病的主要神经症状,发病率占70%~90%,早自婴幼儿期开始。频繁发作者多有性格改变。

(2)智能减退多进行性加重,伴有情绪不稳、行为幼稚、易冲动和思维紊乱等精神症状,智能减退者几乎都有癫痫发作,部分患者可表现为孤独症。

(3)少数可有神经系统阳性体征。

3.眼部症状

50%患者有视网膜胶质瘤,称为晶体瘤此外尚可出现小眼球、突眼、青光眼、晶体混浊、白内障、玻璃体出血、色素性视网膜炎、视网膜出血和原发性视神经萎缩。

4.肾脏病变

肾血管平滑肌脂肪瘤(AML)和肾囊肿最常见,表现为无痛性血尿、蛋白尿、高血压或腹部包块等。

5.心脏病变

百分之四十七至百分之六十七的患者可出现心脏横纹肌瘤,该肿瘤一般在新生儿期最大,随年龄增大而缩小至消失,可引起心力衰竭。

结节性硬化症该如何治疗

目前尚缺乏有效手段治愈疾病,也无法准确预测疾病的病程和严重程度,但经过严密的监测和适当的治疗,患者寿命可不受影响。

西医治疗:采用药物及激光手术治疗:根据患者结节性硬化的患者会出现的不同的症状的情况依据累及部位进行抗癫痫药物、依维莫司和西罗莫司、m-Tor抑制剂等药物治疗;若药物效果不明显,激光手术治疗进行治疗。

中医治疗:采用辨证的方法,以补肾填精,疏肝清热,活血化瘀,升发之气,培补后天,借阴经主令之时,缓缓填补肾精,改善全血微循环,使脑部供氧、供血得到改善,心血不遂而瘀、瘀则经络不通、痰阻血瘀上扰清窍等,结节性硬化症运用中药汤剂治疗,以求可以让患者恢复正常生活。纯中药汤剂的副作用较小,不会伤及身体其他器官。

24小时客服

温馨提示:卢老大夫每周周六出诊一天,请提前预约

1
查看完整版本: 结节性硬化为什么这么难治