视网膜变性

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TUhjnbcbe - 2021/10/7 3:55:00

本文作者为上海交通大医院儿科周文静曹兰芳,本文已经发表在《儿科学大查房》第四期上。

摘要

幼年特发性关节炎(juvenileidiopathicarthritis,JIA)是儿童时期一种常见的结缔组织疾病,以慢性关节滑膜炎为主要特征,可伴全身多脏器功能损害,是青少年致残和失明的主要疾病之一。前葡萄膜炎是JIA最常见的关节外表现,在JIA患者中的发病率为4.7%~38%。前葡萄膜炎在JIA急性期主要表现为眼痛、流泪和视物模糊,次要表现为睫状体充血及虹膜结节。JIA合并前葡萄膜炎的诊断包括3步:病史采集、眼科检查和排除感染等其他原因。对于JIA合并前葡萄膜炎,治疗方案应既可控制关节症状,又可改善葡萄膜炎症,故加用TNF-α拮抗剂可以“一举两得”。目前临床上常用的肿瘤坏死因子-α(TNF-α)拮抗剂包括英夫利西单抗、阿达木单抗和依那西普。相较于英夫利西单抗或阿达木单抗,依那西普的性价比较高,副作用较小,依从性较好。

1.病例介绍

患儿男,11岁。因“反复多关节疼痛2年余,左眼视物模糊2月余”入院。入院前2年,患儿外伤后出现左膝关节疼痛,伴活动受限,医院就诊。左膝关节磁共振成像(MRI)检查未见异常。予以塞来昔布胶囊止痛对症处理,间断服用,但2年来反复腰背部、双侧臀部、左侧髋关节、左侧膝关节和左足跟疼痛,活动受限,时轻时重,病程中无关节红肿,无发热和皮疹。入我院前2月余,患儿在无明显诱因下出现左侧巩膜充血,畏光,流泪伴视物模糊,遂至外院就诊,眼部B超检查后考虑“葡萄膜炎”,予治疗后症状一直未见好转(具体治疗不详)。入我院前1月余至我院门诊,检查示:HLA-B27(+),左膝关节MRI示:左股骨远端及胫骨近端可见少许骨髓水肿,左膝关节腔及髌上囊可见少许积液。为进一步治疗,门诊拟“幼年特发性关节炎(juvenileidiopathicarthritis,JIA)”收住入院。既往史:无殊。家族史:父亲HLA-B27(+)。

入院查体:体重45kg,身高cm,轻度肥胖。体温(T)36.7℃,脉搏(P)次/min,呼吸(R)23次/min,血压(BP)/64mmHg(1mmHg=0.kPa)。神清,精神可,巩膜轻度充血,颈部淋巴结未及肿大,咽不红,无渗出,双肺呼吸音清,未及明显干湿啰音,心律齐,未及病理性杂音,腹软,无压痛,肝脾肋下未及,颈软,双巴氏征(-)。左膝关节S(-)T(+),余关节S(-)T(-),双侧“4”字征(-)。

辅助检查:眼部B超示:左眼内异常回声,疑为玻璃体混浊,视盘及后视网膜水肿。考虑急性前葡萄膜炎(见图1)。HLA-B27(+)。类风湿因子(RF)(-)。抗核抗体(ANA)、抗可提取性抗原多肽抗体谱(ENA)、抗心磷酯抗体(ACL)、抗ds-DNA均为(-)。红细胞沉降率(ESR)46mm/h,C-反应蛋白(CRP)33mg/L。

左膝关节MRI示:左股骨远端及胫骨近端可见少许骨髓水肿,左膝关节腔及髌上囊可见少许积液(见图2)。MRI示:双侧骶髂关节面可见骨髓水肿,双侧骶髂关节间隙稍狭窄(见图3)。双髋关节MRI示:双侧髋关节腔可见少许积液(见图4)。

2.诊疗经过

入院后,予以患儿双氯芬酸钠肠溶片(75mg/d)消炎止痛,柳氮磺吡啶2g/d等对症治疗,同时左眼局部使用扩瞳剂、非甾体抗炎药(NSAID)及糖皮质激素,患儿关节肿痛症状稍有缓解,但左眼畏光、流泪和疼痛症状无明显好转,视力呈进行性下降。入院后第7天起加用依那西普25mg/次、12.5mg/次交替,每周2次,皮下注射。依那西普治疗的第2天,患儿关节疼痛明显减轻,症状显著改善。1周后即达到临床缓解,美国大学小儿风湿病学会小儿标准(ACRPedi)30。且在治疗第2~12周,症状持续缓解(见表)。第2周ACRPedi50。第8周ACRPedi70。第12周复查骶髂关节MRI示:左侧骶髂关节髂骨面偏后下部分局部骨髓水肿,较前好转。患儿在治疗的12周内,未发生明显的不良反应,治疗前后血液、白细胞、肝、肾功能均正常。治疗期间未发生感染。治疗期间,左眼视力恢复正常,无眼红和眼痛等症状,葡萄膜炎明显好转。复查MRI示:左侧骶髂关节髂骨面偏后下部分局部骨髓水肿,较前好转(见图5)。

3.病例分析

4.小结

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